20446T

9/14

2．CQ　31病理診断領域解説　GISTはHE染色標本で，紡錘形細胞あるいは類上皮細胞の形態を示し，時に両者が混在する場合もある。免疫染色では95％のGISTがKIT陽性を示す。HE染色で組織像がGISTとして矛盾なく，KITが陽性と判断されればGISTと診断できる1‒3）。GISTの鑑別診断として代表的な紡錘形細胞腫瘍は，平滑筋腫・平滑筋肉腫・神経鞘腫・デスモイド・炎症性筋線維芽細胞腫瘍（inflammatory myofibroblastic tumor；IMT）・孤立性線維性腫瘍（solitary fibrous tumor；SFT）であり，類上皮細胞腫瘍は低分化癌・神経内分泌腫瘍・悪性黒色腫・グロームス腫瘍などがある。これらの腫瘍の大半は，通常KIT陰性であり，KIT免疫染色が鑑別に有用である。ただし，神経内分泌癌や悪性黒色腫はKIT陽性となることがあるため，注意が必要である。　免疫染色で用いられる抗KIT抗体には，ウサギモノクローナル抗体とウサギポリクローナル抗体がある4,5）。KIT免疫染色に際し，特にポリクローナル抗体では不適切な賦活化処理などによっては偽陽性を起こすことがあり4），また組織固定の条件などによっては偽陰性となることもあるため，施設ごとに免疫条件の精度管理を適切に行う必要がある。　本BQに関連する大多数の論文が後ろ向き症例集積研究であり，エビデンスの強さは弱いが， 2 CQ病 　 理1（BQ）推奨 5） Rutkowski P, Bylina E, Wozniak A, et al. Validation of the Joensuu risk criteria for primary resectable gastrointestinal stromal tumour‒ the impact of tumour rupture on patient outcomes. Eur J Surg Oncol. 2011；37：890‒6. 6） Joensuu H, Vehtari A, Riihimäki J, et al. Risk of recurrence of gastrointestinal stromal tumour after surgery：an analysis of pooled population‒based cohorts. Lancet Oncol. 2012；13：265‒74. 7） Casali PG, Abecassis N, Aro HT, et al；ESMO Guidelines Committee and EURACAN. Gastrointestinal stromal tumours：ESMO‒EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow‒up. Ann Oncol. 2018；29（Suppl 4）：iv68‒78. 8） Yamamoto H, Oda Y. Gastrointestinal stromal tumor：recent advances in pathology and genetics. Pathol Int. 2015；65：9‒18. 9） Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, et al. Gain‒of‒function mutations of c‒kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science. 1998；279：577‒80. 10） Martín J, Poveda A, Llombart‒Bosch A, et al；Spanish Group for Sarcoma Research. Deletions affecting codons 557‒558 of the c‒KIT gene indicate a poor prognosis in patients with completely resected gas-trointestinal stromal tumors：a study by the Spanish Group for Sarcoma Research（GEIS）. J Clin Oncol. 2005；23：6190‒8. 11） Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, et al. PDGFRA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors. Science. 2003；299：708‒10.GISTの鑑別にはHE染色での形態診断とKIT免疫染色は有用かGISTの鑑別にはHE染色での形態診断とKIT免疫染色を行うことを強く推奨する推奨の強さ：1（強い）　エビデンスの強さ：C（弱）　合意率：100％（17/17名）