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5章　耳　科

5 章　耳　科

3

真 珠 腫

 A 

疾患概念

真珠腫は大きく先天性と後天性に分類され，

後天性はさらに弛緩部型真珠腫と緊張部型真珠
腫に細分類される。後天性真珠腫のなかには鼓
膜穿孔縁から上皮が侵入する二次性真珠腫や医
原性真珠腫などもまれではあるが存在する。病
態分類と進展度については日本耳科学会から中
耳真珠腫進展度分類が提唱され整理されてい
る。初期には無症状であるが，徐々に伝音難
聴，耳漏などが生じる。進行すると前庭症状，
感音難聴，顔面神経麻痺，髄膜炎や脳膿瘍など
を生じる。

小児では先天性真珠腫が後天性真珠腫よりも

頻度が高い。また，先天性真珠腫は内視鏡など
の医療光学機器の進歩と小児科医への認知が進
んだことにより，低年齢での発見例が増加して
いる。以下，先天性真珠腫を主に述べていく。

 B 

原因・病態

1

．

先天性真珠腫

先天性に上皮が中耳腔に迷入して発生したも

のを先天性真珠腫とするが，その病態や病因に
ついては現在まで統一した見解はない。従来は
Derlackiの診断基準が広く使用され，①正常鼓
膜，②中耳感染の既往がない，③胎生期の表皮
芽の迷入または未分化組織の扁平上皮化生を証
明する，と定義されていた。しかしながら中耳
感染の既往がないことはまれであることから，
この診断基準に異論を唱える報告も多かった。
日本耳科学会では2015年改訂の「中耳真珠腫進

展度分類」において，「中耳腔内に先天的に発
生する鼓膜・外耳道と連続性のない真珠腫」

「鼓

膜の穿孔や陥凹を伴う例は原則として含めな
い」と定義している 

1）

。

先天性真珠腫は後天性真珠腫とは異なり耳管

機能や中耳粘膜の障害もなく，乳突腔の発育も
良好であるとされている。初期にはほぼ無症状
であるため偶然発見される場合が多いが，進行
例では難聴・耳漏などが契機となり発見され
る。臨床的に真珠腫の発生部位から，鼓室型，
錐体部型，乳突腔型に分類されるが，そのほと
んどは鼓室型である。鼓室型は欧米では鼓室前
上部に位置するもの（StageⅠa：図1-a）が多い
とされる。しかしわが国では鼓室後上部に位置
するもの（StageⅠb：図1-b）が多いとされて
おり，この差異について詳細は明らかになって
いない。いずれも進行すると両部位にまたがっ
てくる（StageⅠc：図1-c）。また，上鼓室や錐
体部，乳突腔に生じる例では成人になるまで症
状が出現しないこともある。真珠腫の形態的に
は嚢胞状の形態を示すclose型（図2）と膜状・
島状の形態を示すopen型（図3）とに分類され
る。close型の典型例では鼓室内に透見される
白色塊を認める。一方でopen型は伝音難聴を
主訴とすることがほとんどであるため試験的鼓
室開放術や耳小骨奇形の手術時に発見されるこ
とがある。その他，自然消失する先天性真珠腫
の存在も一部明らかになっているが，詳細につ
いては明らかになっていない。

2

．

後天性真珠腫

後天性真珠腫は鼓膜の一部が鼓室内，特に上

鼓室に陥凹進入し，その内陥上皮の袋状の部位
に皮膚の剝脱物（デブリdebris）が蓄積し，さ
らに周囲の骨を破壊しながら乳突腔へ広がる疾
患である。初期には症状が少なく，多くが幼小
児期に反復する急性中耳炎や滲出性中耳炎の既
往をもち，乳突腔の発育は一般的に抑制されて
いる。鼓膜の表皮進入部位により，鼓膜弛緩部