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1皮膚推 奨推 奨手指の屈曲障害(拘縮),伸展障害,下肢の突っ張り感,手足の皮膚の乾燥・角化,前腕の多毛,仮面様顔貌,開口障害,口囲の皺,顎部の陥凹,胸郭の拡張障害による息切れなどがみられる。palmar fasciitis and polyarthritis syndrome,remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,Wells症候群,指趾炎,強皮骨膜症,晩発性皮膚ポルフィリン症,generalized morphea,好酸球性筋膜炎,Werner症候群,POEMS症候群,scleromyxoedema,成年性浮腫性硬化症,nephrogenic systemic fibrosis,糖尿病による皮膚硬化,慢性移植片対宿主病,ヒトアジュバント病,化学物質や薬剤による皮膚硬化,レイノー現象を呈する疾患,などとの鑑別を要する。推奨度:なし推奨度:なし 29 29解説 全身性強皮症の皮膚症状は,皮膚硬化,末梢循環障害・血管症,色素異常(びまん性の色素沈着と部分的な色素脱失),その他(骨吸収による指の短縮など),に大きく分けられる。手指の皮膚硬化が高度になると,屈曲拘縮が生じ,伸展障害,屈曲障害がみられる。下肢の皮膚硬化が高度になると,突っ張り感や正座がしにくいなどの症状がみられる。また,手足の皮膚が乾燥,角化してきたり,前腕の多毛がみられることもある。顔面の皮膚が硬化してくると,表情に乏しくなり(仮面様顔貌),開口障害などが生じ,口囲の皺や,顎部の陥凹がみられることもある。また,体幹に高度の皮膚硬化が及ぶと,胸郭の拡張障害による息切れがみられる。解説 全身性強皮症に類似するいくつかの観点から鑑別に挙がる疾患はいくつもある。手指の腫脹がみられる疾患としては,palmar fasciitis and polyarthritis syndrome,remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema(RS3PE),Wells症候群(前腕まで腫脹がみられることもある),指趾炎(乾癬性関節炎やサルコイドーシス,Still病など),強皮骨膜CQ1皮膚硬化によって生じる症状は何か?CQ2SScと鑑別を要する疾患は何か?

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